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国际障碍神经萎缩医学科学研究所
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神经原性肌萎缩  肌原性肌萎缩 附 注
一般显微镜下所见 1、束性肌萎缩,即是在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂一堆或数堆正常的肌束;
2、变性改变不明显,肌膜核轻度增加,肌束衣中结缔组织及脂肪组织增生;
3、其他。 1、无束性肌萎缩(早期),而是在同一肌束内,有的纤维萎缩,有的肥大,变性显著,肌核显著增多;
2、变性显著;
3、多发性肌炎以变性和炎细胞浸润为特征;重症肌无力可有肌纤维轻度萎缩,但主要为淋巴细胞成堆的聚集在肌纤维间;先天性肌强直症为肌纤维肥大。  晚期两者病理上不易鉴别
电子显微镜下所见肌萎缩的超微结构 1、T系开口接近;
2、肌浆网纵行小管扩大,稀疏;
3、横纹A-I带消失。 1、T系开口消失,膜结构病变;
2、肌浆网纵行小管、侧窦与T管连接处(三连管)膜破裂,通透性加大,SR内的微粒体漏出到肌浆间液中,肌浆管腔扩大;
3、I带变性,出现空泡;
4、Z线断裂,肌丝碎裂。  肌原性(肌营养不良症和肌萎缩性肌强直症)肌萎缩

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