邹平县中医院病理科 (256200)  孙芳红  

邹平县中医院输血科 (256200)  张成彬

    患者，男，50岁。右小腿下端轻微肿胀、疼痛感7年，近一年疼痛加重并小腿外形改变就诊。X线所见：正位右胫骨中下段9.0cm*3.5cm多发性囊性破坏；膨胀性改变，内见粗大骨小梁，多房状；骨皮质变薄，连续，胫侧骨膜反应；骨髓腔消失。腓骨下端不均匀性骨硬化。侧位见病变呈多房状，周围骨质明显硬化。胫、腓骨均示畸形，病变未累及干骺端。X线诊断：1、长骨造釉细胞瘤2、骨纤维异常增殖症

    临床诊断：右胫骨造釉细胞瘤？

    病理检查：肉眼所见，送检骨肿瘤一件，骨质长约10.5cm，横径4.5cm，骨表面膨隆。切面向髓腔内生长的肿物，面积：5.0*2.3cm2。切面灰白灰黄，质韧，部分区稍软，有沙粒感。中央区灰红坏死状。肿物与周围骨质界限尚清。另见游离骨质一块及碎组织一堆，体积：5.0cm*3.8cm*1.3cm，切面性质同前。镜下所见（附图）：肿瘤中央见坏死区。纤维结缔组织包绕的成簇上皮细胞，瘤细胞似基底细胞，胞浆稀少，细胞聚集成大小不等互相吻合的细胞巢。边缘部细胞立方形或矮柱状，成栅栏状排列，部分区细胞巢有基底膜。有梭形细胞散在分布。部分区有血管裂隙状结构。

    病理诊断：（右胫、腓骨中下段）造釉细胞瘤。

讨论：长骨造釉细胞瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤（1）。其组织来源目前不明，病理形态与颌骨造釉细胞瘤相似，发病仅占原发性骨肿瘤的0.3-0.5%。胫骨是最常见的发病部位，占80%，肱骨、尺骨与腓骨发病率均低于5%（2）。本瘤发病年龄以青壮年为主。病变进展缓慢，以疼痛和肿胀为主，就诊前病史多在一年以上，有时可因病理骨折而就医。造釉细胞瘤的X线表现具有诊断价值（3）。造釉细胞瘤一般预后良好，主要治疗方法为手术，本病对放、化疗均不敏感。其鉴别诊断为转移癌和纤维肉瘤。转移癌多发生于老年人而造釉细胞瘤主要见于青壮年。转移癌的组织学特征较造釉细胞瘤有明显的异型性，且发生在胫骨的转移癌少见；纯梭性细胞的造釉细胞瘤可误诊为纤维肉瘤，虽然造釉细胞瘤细胞丰富但无细胞异型性。大多数分化好的纤维肉瘤之间有胶原纤维。纤维肉瘤好发于髓腔而造釉细胞瘤好发于骨皮质（3）。在基层医院所见骨肿瘤很少，造釉细胞瘤更少见，本病例胫、腓骨同时发病，病程长达7年，未出现转移，确属罕见。本病例经省级医院专家会诊。现予以报道与同仁分享。

参考文献：

1    王溱。X线诊断学。河北教育出版社，1994，283

2    董书，王钜世，刘子君。外科病理学。湖北科学技术出版社，1999，945

3    周庚寅，刘洪琪，张庆慧主译。肿瘤组织病理诊断。山东科学技术出版社，2001，969